Dr. Carlos Enrique Salgado T.

Especialista En Enfermedades Respiratorias
Centro Médico Imbanaco – Cali, Colombia

Enfermedad Pulmonar Intersticial

¿Qué es la Enfermedad Pulmonar Intersticial?¿Cuál es la causa? | ¿Cómo se diagnostica? | ¿Cuál es el tratamiento? |

¿Qué es la Enfermedad Pulmonar Intersticial?

El término “Enfermedad Pulmonar Intersticial” (EPI) representa un grupo de enfermedades que afectan el tejido pulmonar produciendo inflamación y cicatrización. El pulmón cambia su aspecto de esponja suave a tejido fibroso rígido (Figura 1).

Figura 1. Comparación de Pulmón Normal con Pulmón con Enfermedad Intersticial

La transición de inflamación a fibrosis (endurecimiento pulmonar) puede ser parcial o no ocurrir dependiendo del tipo de enfermedad y del tratamiento que se instaure. De igual manera el proceso puede ocurrir rápida o lentamente.

Estos cambios pulmonares producen tos seca (no hay secreciones en las vías aéreas) y dificultad respiratoria progresiva. Esta dificultad respiratoria es debida al esfuerzo mayor requerido para llenar de aire los pulmones cada vez más endurecidos y la disminución de la oxigenación de la sangre causada por el engrosamiento de la membrana que separa los alveolos de los capilares que llevan la sangre para ser oxigenada (Figura 2).

Figura 2. Engrosamiento del intersticio pulmonar

Hay muchas causas de Enfermedad Intersticial pero pueden categorizarse en tres grupos:

1. Las de causa conocida (Ejemplo: Neumoconiosis producida por inhalación crónica de polvos inorgánicos – sílice, asbestos, carbón - o la enfermedad intersticial producida por medicamentos tales como la amiodarona, la bleomicina o el metotrexate)
2. Las asociadas a otras enfermedades sistémicas (Ejemplo: artritis reumatoide, lupus eritematoso, escleroderma, sindrome de Sjogren, etc.)
3. Las de causa desconocida, también llamadas Enfermedades Intersticiales Idiopáticas de las cuales hay varias de acuerdo a su apariencia en la biopsia pulmonar.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la enfermedad se sospecha cuando hay presencia de tos seca, dificultad respiratoria progresiva y ruidos característicos a la auscultación pulmonar. 

La radiografía de tórax revela opacificación en los pulmones, particularmente en su parte inferior. Esta es causada por el engrosamiento de las paredes de los alveolos. 

La escanografía de tórax corrobora la presencia de enfermedad intersticial. Hay características que pueden ayudar a determinar el diagnóstico específico del tipo de enfermedad intersticial. Sin embargo, la mayoría de las veces, con excepción de los casos en los que se conoce una causa externa o una enfermedad asociada, se requiere una biopsia pulmonar. Esta permite definir el tipo exacto de la enfermedad y esta información es útil para definir el manejo.

La severidad de la alteración fisiológica se diagnostica mediante la determinación de las Pruebas de Función Pulmonar. Los Volúmenes Pulmonares y la Capacidad de Difusión de monóxido de Carbono (DLCO) permiten cuantificar el impacto que la enfermedad ha tenido sobre la función respiratoria.
Además, estas pruebas son útiles para evaluar la progresión de la enfermedad, así como los efectos del tratamiento.

¿Cuál es el tratamiento?

El tratamiento depende de la causa. Cuando se conoce la causa de la enfermedad debe darse el tratamiento correspondiente (Ejemplos: enfermedad causada por medicamentos o inhalación de sustancias nocivas o neumonitis por hipersensibiliadad o compromiso pulmonar acompañante de otras enfermedades tales como lupus eritematoso, artritis reumatoide, escleroderma, síndrome de Sjogren etc.).

Cuando la enfermedad pertenece a la categoría de causa no conocida (Enfermedad Intersticial Idiopática) y dada sus varias categorías y pronósticos, el tratamiento deberá ser definido después de análisis juicioso de cada caso idealmente por un grupo multidisciplinario integrado por especialistas en neumología, radiología pulmonar, reumatología, patología pulmonar y cirugía de tórax.

Aunque en la actualidad no se cuenta con tratamiento curativo para la enfermedad intersticial idiopática, hay disponibles medicamentos antifibróticos como Nintedanib (Ofev®) y Pirfenidona (Esbriet®) que pueden modificar su velocidad de progresión. Su indicación debe ser definida por el equipo multidisciplinario.

Además del tratamiento de la enfermedad intersticial propiamente dicha, debe darse tratamiento sintomático (antitusivos) y tratamiento de la insuficiencia respiratoria acompañante. Esto puede requerir la administración de oxígeno suplementario. Puede considerarse también programas de rehabilitación respiratoria tendientes a mejorar la calidad de vida del paciente, así como vacunación para infecciones virales y bacterianas respiratorias.

ADVERTENCIA: Estas notas pretenden sólo dar información general sobre el problema y su manejo. No reemplazan las recomendaciones del médico. Ante cualquier duda, consulte a su médico especialista.

Enlaces recomendados:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/interstitiallungdiseases.html
http://www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592
http://www.nationaljewish.org/healthinfo/conditions/ild/index.aspx